Kistik Fibrozis

Kistik fibrozis hastalığı, aynı anda solunum sistemi ve sindirim sistemi gibi vücudun birden çok sistemlerini ve organını etkileyebilen, kalıtsal (genetik) bir hastalıktır. Kistik fibrozis, akciğerler ve bağırsaklarda mukus, pankreasda sindirim enzimleri ve deride ter üreten bezlerini etkiler. Kistik fibroziste, akciğerler ve sindirim kanalında kalın ve yapışkan bir mukus birikir. Çocuklarda görülen en yaygın kronik akciğer hastalıklarından biridir ve her 3000 kişiden 1 birinde görülür. Akciğerlerde üretilen ve solunum yollarının temizlenmesini sağlayan, ince ve akışkan bir sıvı olan mukus, kistik fibrozis hastalarında yoğunlaşır ve akıcılığını kaybeder. Bu durum balgam çıkarmayı güçleştirir ve küçük çaplı hava yollarının tıkanmasına neden olur. Bu tıkanıklık öksürük, hırıltılı solunum, pnömoni (zatürre) ve bronşite neden olur. Kistik fibrozisli çoğu hasta, akciğer enfeksiyonu ve akciğer yetmezliğinden ölmektedir. Çocuklarda büyme ve gelişme geriliğine yol açar. Ter bezlerinde de hasara neden olan ksitik fibrozis, vücudun susuz kalmasına neden olur.
Tipik belirtiler büyüme geriliği, gelişme geriliği, düşük kilo alımı, karın ağrısı, bebeğin az kilo alması, karın şişkinliği, bulantı, kusma, bebeğin bağırsak hareketlerinin olmaması, kötü kokulu dışkı, yağlı dışkı, öksürük, koyu mukuslu balgam, burun tıkanıklığı, hırıltılı solunum ve tekrarlayan akciğer ve sinüs enfeksiyonlarıdır.
Çocuk göğüs hastalıkları, çocuk sağlığı ve hastalıkları (pediatri), iç hastalıkları (dahiliye) ve göğüs hastalıkları kistik fibrozis ile ilgilenen bölümlerdir. Aşağıdaki listede bu konuda uzman olan doktorları bulabilirsiniz.